第一百七十集 周明萌萌受邀再回嵩山 (第2/2页)

受伤的表情。

    老于一听马上得意起来，好不容易能整到周明了，“是吧，是吧！”萌萌看着丈夫受伤的表情，忙又笑着接道，“我是说他太聪明了，但是我不烦！就因为我想什么他都知道，所以这次他虽然担心我身体，也还是妥协带我来了！”萌萌的话让周明的心情一下亮了起来，老于的脸可一下垮了。“你不就是想让萌萌整整我吗？”周明看着于师兄笑，“可是你忘了，萌萌是我老婆，她会帮着你欺负我？你忘了上次在嵩山你让我指导手术时，萌萌怎么护着我啦？”周明得意地笑，老于一听也直想敲自己的头，“可不是吗，瞧我这智商，怎么忘了这个最重要的了呢？”萌萌看着于主任一副蔫蔫的样子，忍不住笑了。“你这智商也就能上手术台，其他的就别想了，尤其是别总想着对付我！”周明揶揄于师兄。“是吗？”于主任愣愣地问。

    “你说呢？哪一次你赢我了，还屡败屡战？”周明好笑地问。“好像是没赢过哈？”于主任想了想终于叹了口气，“臭小子，一回都不让师兄，不尊重前辈！”他的话和表情把萌萌逗乐了，把周明气乐了，“我还怎么尊重你啊？你说说，哪次不是你先挑衅呐，还悔棋不认输！还有”说到这，周明更是气得牙痒痒，“居然敢让萌萌相亲！”老于一听周明讲到这件事，忙往前边紧走几步，“嗯，那个，周院长，今天真是辛苦你了，百忙之中还到我们嵩山来帮助会诊！”“前面马上就到会诊室了！”老于明显的转移话题，周明好笑又无奈地看了眼妻子，萌萌也笑了。

    嵩山外科会诊室。一位大夫把病人检查情况介绍了一下，周明看着影像学及病理表现图。于主任和几位主任、主治医生不住地交流着意见，萌萌坐在丈夫身旁也看着病理片。“萌萌，有什么想法？”周明侧头问妻子。“不是普通的肝脏恶变！”萌萌指着影像图，“你看，起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入了下腔静脉！”“嗯！”周明点头。“你是不是已经确诊了？”萌萌询问丈夫。“Abernethy畸形Ⅰb型！”周明稳稳地吐出这句话。“Abernethy畸形？门静脉系统发育异常？”萌萌惊讶地道，然后赶紧搜索着脑海中关于这个病症的知识，“Abernethy畸形是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形！”“对，由于Abernethy畸形是一种十分罕见的先天畸形，而肝脏良性病变（例如肝局灶性结节性增生病变）和恶性病变（例如肝细胞性肝癌及肝母细胞瘤）在Ⅰ型Abernethy畸形患者中更为常见！”周明跟妻子交流着。

    萌萌点头，“我只是在一些国外报道中见到过，一个澳大利亚SirCharlesGairdner医院消化内科的MohamedA.Chinnaratha医生等报道了一例有

    Abernethy畸形的肝癌患者，结合该例患者经典的影像学及病理表现图，对Abernethy畸形进行描述分析，并指出肝癌在有Ⅰ型Abernethy畸形的患者中容易患发，其成果在线发表在2014年1月的《临床胃肠病学和肝脏学》杂志Clinicalgastroenterologyandhepatology上。”

    “的确非常少见，1973年,Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现门静脉缺如，门静脉血通过肝外异常分流道直接回流入腔静脉。后来人们称为Abernethy畸形，即门静脉畸形和肝外门、腔静脉分流。”周明说道。萌萌仔细看着眼前的病理彩图，“Abernethy畸形分为2型，这位病人属于典型Ⅰb型，的确可以确诊！”认真地说完萌萌抬头佩服地看着丈夫。“有治疗方案了吗？”“治疗方案根据Abernethy畸形不同类型及病人情况决定。内科保守治疗主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法。肝移植更适合于Ⅰ型患者。也可以只考虑肝切除，但要持续治疗肝性脑病，所以我并不建议！”周明详细地说着自己的想法。

    于主任看着周明和萌萌，小声问，“怎么样了，有结论了吗？”“只是我们两个的研究诊断！”周明谦虚地笑。“去掉‘只是’吧！什么是权威？我们需要的就是你们二位的确诊！”于主任笑着说道。“那好，那我就来说一下我和叶大夫的结论和分析！”周明开始在会诊会议上发言，几位医生马上正襟危坐，仔细聆听。“我们刚才给该病人下得初步诊断为Abernethy畸形Ⅰb型！”周明的话刚一说出口，在场的几个人就都相互议论起来，“Abernethy畸形，即门静脉畸形和肝外门、腔静脉分流。其发生的机制可能有两个：1、胚胎发育异常或其他原因造成门静脉和下腔静脉之间形成了异常分流道，从而肝门静脉血灌注不足，门静脉发育不良和变细。2、门静脉畸形，导致门静脉高压，形成肝外的门、腔静脉分流，从而降低了门静脉压力，甚至可恢复到正常。其血流动力学变化均为门静脉血通过一肝外异常分流道入腔静脉，肝门静脉血灌注不足！”周明看着大家说道。

    “Abernethy畸形，以前的确听过这个名词，但是太陌生了，您要是不提，我们肯定不会想到！”一个大夫说道。“由于恶性病变在Ⅰ型Abernethy畸形患者中更为常见，这给临床的诊断起一定的警示作用，Abernethy畸形是罕见先天畸形，诊断主要依据影像学及病理学检查。而且目前临床上对本病的诊断治疗经验非常少，鉴于该病例的发展过程，对于本病的误诊及漏诊将导致肝癌及肝性脑病的发生！”周明继续说道，“Abernethy畸形有两种类型！”“萌萌，你来说一下吧！”周明看向妻子。

    萌萌点头，“Abernethy畸形分为2型，Ⅰ型：门静脉干血完全向腔静脉分流而不回流到肝脏。绝大多数为儿童，多发生于女性，例如门静脉先天性缺失。且常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等。并分为2个亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉分别直接流入下腔静脉，而不形成汇合点；Ⅰb型：起源于肠系膜上静脉与脾静脉汇合点的一段短的肝外静脉直接流入下腔静脉。本例患者属Ⅰb型。Ⅱ型：门静脉干血部分回流到肝脏。Ⅱ型更为罕见，以男性为主，极少伴发其他先天畸形。”“而该病人就是典型Ⅰb型！”萌萌详细地跟大家解释。

    “那治疗方案呢？有具体的想法了吗？”于主任忙又问道。周明示意妻子可以接着说，萌萌点头，看向大家，“治疗方法大致有四种，其中内科保守治疗主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法。阻断分流道，可减少门、腔静脉分流，增加肝门静脉血灌注，但可使门静脉压增高，这种方法适合于Ⅱ型患者。而脾动脉大部分栓塞术，术后可改善脾大和脾功能亢进！但对于这位病人，我们建议肝移植更适合！”